2.pdf - Trastornos ciclo de la urea diagn\u00f3stico y tratamiento Dr JC Herranz Medicina Interna Idc-Hospital General de Catalunya Trastornos del ciclo de

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Trastornos ciclo de la urea; diagnóstico y tratamiento Dr JC Herranz - Medicina Interna Idc-Hospital General de Catalunya
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Trastornos del ciclo de la urea
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Ciclo de la Urea El ciclo de la urea está conectado con el ciclo del ácido cítrico llamado doble ciclo de Krebbs. El flujo nitrogenado aumenta sobretodo cuando aumenta el catabolismo proteico.
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Ciclo de la urea Seis reacciones metabólicas que consiguen la eliminación de amonio producido por la degradación de aminoácidos u otros compuestos nitrogenados. Biosíntesis y degradación de la arginina. Hígado es el único órgano donde el ciclo de la urea es completo.
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ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO Los desórdenes del ciclo de la urea se incluyen en la categoría de errores innatos del metabolismo . Se cree que hasta el 20% de Síndrome infantil de muerte súbita se puede atribuir a errores innatos del metabolismo no diagnosticados v.g ciclo urea. Incidencia estimada en 1 de 10000 nacimientos.
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