{[ promptMessage ]}

Bookmark it

{[ promptMessage ]}

analysis of amino acid and proteins - 4

analysis of amino acid and proteins - 4 - 41...

Info iconThis preview shows pages 1–3. Sign up to view the full content.

View Full Document Right Arrow Icon
4-1 Cell and Molecular Biology (Biol. Chem. 410A) Lecture #4 Harry R. Matthews, Ph.D. October 1, 1996 Analysis of Amino Acids and Proteins Clinical correlations: phenylketonuria cystinuria Hartnup’s disease Fanconi’s syndrome diabetes insipidus Learning objectives: amino acid analysis protein purification protein sequencing Edman degradation protein:protein interactions peptide synthesis Optional reading: Stryer IV: Chapter 3 Alberts et al.: 3rd Ed., Chapter 4, pp. 166-174. he following 4 aspects of amino acid and  protein analysis have clinical importance: T 1. amino acid analysis  (of biological fluids  such as urine or of protein hydrolyzates) 2. protein purification  (for example, as a  preliminary to further study of possibly  defective proteins) 3. protein sequence studies  (for example,  in hemoglobinopathies or drugs derived  from recombinant DNA) 4. peptide synthesis  (potential for drug  production) Amino acid analysis can often diagnose a  defect in amino acid transport. Here are 3 ex- amples:– cystinuria genetic defect in membrane transport sys- tem for cysteine, lysine, arginine and or- nithine in epithelial cells symptoms: renal stones due to cysteine  precipitation in the kidney Hartnup disease genetic defect in transport of neutral  amino acids symptoms: pellagra-like rash (like Trp de- ficiency);  cerebellar ataxia  (from indole  produced by bacterial degradation of ex- cess Trp in the gut) Fanconi’s syndrome generalized amino acid uria correlated  with hypophosphatemia and high excre- tion of glucose Figure 4–1. Phenylalanine hy- droxylase. A significant portion of people are born  with a defect in the enzyme, phenylalanine  hydroxylase. This enzyme is required for the 
Background image of page 1

Info iconThis preview has intentionally blurred sections. Sign up to view the full version.

View Full Document Right Arrow Icon
4-2 conversion of phenylalanine to tyrosine (Fig- ure 4–1) and in the absence of phenylalanine  hydroxylase, phenylalanine from the diet ac- cumulates to high levels and causes brain  damage during early development. If detected  at birth or just after, PKU can be treated by  careful control of phenylalanine in the diet. A number of peptides act as hormones or  extracellular signal molecules. Peptide syn- thesis can be used to synthesize such mo- lecules and to make alterations that improve  their value as drugs. For example, a modified  vasopressin, 1-desamino-8- D -arginine vaso- pressin is used to treat  diabetes insipidus . It  degrades slowly and does not increase blood  pressure.
Background image of page 2
Image of page 3
This is the end of the preview. Sign up to access the rest of the document.

{[ snackBarMessage ]}